Maladie de hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est une maladie rare qui se développe principalement sous une forme sporadique (sans antécédents familiaux), même si certaines formes familiales ont été découvertes.

Il s’agit d’une anomalie dans le fonctionnement de la partie terminale de l’intestin qui se résulte par une constipation ou une occlusion intestinale. Cette anomalie découle de l’absence de développement congénital des cellules neuroganglionnaires qui assurent la transmission des informations nécessaires à la régulation intestinale.

Elle se manifeste chez les nouveaux nés et chez les nourrissons âgés entre 3 et 5 mois. Elle peut atteindre le côlon, le sigmoïde ou le rectum.

Manifestations :

• Ballonnement de l’abdomen

• Selles rares, pouvant être très dures, très difficiles à évacuer, alternant parfois avec des épisodes de diarrhée.

Symptômes :

• Constipation chronique

• Inflammation de l’intestin

Tests permettant le diagnostic :

• Échographies ante-natales

• Électromyographie

• Manométrie

Traitements :

• Colostomie : lorsque le côlon est touché dans sa totalité

• Colotomie

• Effectuer de légers lavements

• Introduction d’une sonde dans le rectum